Os lisossomos atuam no processo de exocitose de produtos indigestíveis para manter as células e o organismo em equilíbrio. Quando ocorrem disfunções nos lisossomos, podem ser originados vários tipos de doenças. Uma doença decorrente do acúmulo de glicogênio em lisossomos por conta da falta da enzima alfaglicosidase ácida causa perda gradual de força muscular e quadros de problemas cardíacos e respiratórios que podem evoluir para morte se não forem tratados. Essa doença é chamada de:

Alternativa A - Doença de Pompe

Explicação Didática

A questão descreve um quadro clássico de doença de armazenamento lisossomal, especificamente relacionada ao metabolismo dos carboidratos. Para entender a resposta, precisamos analisar a função das organelas envolvidas e as consequências de sua falha.

O Papel dos Lisossomos

Os lisossomos funcionam como o sistema digestivo da célula. Eles contêm enzimas hidrolíticas responsáveis por quebrar macromoléculas (proteínas, lipídios, carboidratos) em substâncias menores que a célula pode utilizar ou reciclar.

Quando ocorre uma deficiência enzimática específica dentro do lisossomo, o substrato que deveria ser digerido começa a se acumular. Esse acúmulo tóxico prejudica o funcionamento celular e leva à degeneração de tecidos.

Análise da Doença Descrita

O enunciado fornece três pistas fundamentais para identificar a patologia:

1. Acúmulo de Glicogênio: Indica um problema na degradação de carboidratos complexos.
2. Deficiência Enzimática: Falta da enzima alfa-glicosidase ácida (também conhecida como maltase ácida).
3. Sintomas Clínicos: Perda progressiva de força muscular (miopatia) e problemas cardíacos/respiratórios.

Essa combinação é a definição exata da Doença de Pompe (Glicogenose Tipo II). Como o glicogênio não pode ser degradado, ele se acumula principalmente nos músculos esqueléticos e no coração, comprometendo sua função.

Comparativo com as Alternativas Incorretas

Conclusão

A descrição de acúmulo de glicogênio devido à falta de alfa-glicosidase ácida, resultando em fraqueza muscular e complicações cardíacas, aponta diretamente para a Doença de Pompe.

Portanto, a alternativa correta é a A.